Sclérose en plaque
A. Epidémiologie
– Le risque de développer une SEP dépend de la prévalence de
région où on a passé les 15 premières années de sa vie.
– Il existe un gradient nord-sud prévalence plus élevée au nord.
– Prédominance féminine 60 % ; l’âge moyen de début est de 30
ans. 70 % entre 20 et 40 ans
B. physiopathologie
– Plaques de démyélinisation disposées sans ordre dans la
substance blanche et de façon élective prés du LCR : périventriculaire et
centre ovale des hémisphères cérébraux, nerf optique, le tronc cérébral, le
cervelet et la moelle épinière.
– Au début inflammation (infiltrat mononucléé lymphoplasmocytaire,
périvasculaire) puis désintégration de la myéline (phagocytée par le macrophages).
– La démyélinisation respecte relativement les axones : c’est
la dissociation myélino-axonale.
– La remyélinisation est plus ou moins complète, accompagnée d’une
gliose astrocytaire réactionnelle.
– Souffrance axonale (dés le début de la maladie) : aboutit à
un handicap permanent. Coexistence de plaques d’âges différents (dissémination
dans le temps) d’une façon diffuse dans le SNC (dissémination dans l’espace).
– La substance grise et le système nerveux périphérique sont
généralement respectés
– Les nerfs crâniens peuvent être atteints dans leur trajet
intranévraxique (exp : V et VII)
– Une atteinte axonale secondaire est possible après plusieurs
poussées expliquant les séquelles entre les poussées.
– Les phénomènes paroxystiques sont liés à des phénomènes de
membrane (bloc de conduction) et non à la démyélinisation. Ces blocs de conduction
sont aggravés par la chaleur et l’acidose.
– Sur le plan étiologique, beaucoup de facteurs sont
incriminés : virus (Ac antirougeolekk) ;
environnement (durant l’enfance) ; auto-immunité : synthèse
intrathécal d’Ig polyclonales ; réduction des lymphocytes T CD8+
au moment des poussées (qui sont k lors de la
rémission). Rôle de TNFa
et de l’IFNγ. Production d’Ac antimyéline. Il existe une prédisposition
génétique mais les formes familiales sont rares.
C. clinique
–
Evolution marquée
par des poussées régressives (forme rémittente, la plus fréquente).
–
Troubles
sensitives fréquents et parfois caractéristiques. Paresthésies ;
dysesthésie de contact ; signe de Lhermitte
qui est un équivalent d’une atteinte cordonale postérieure avec sensation de
décharge électrique brève déclenchée par la flexion de la nuque, descendant le
long du dos et des membres inférieurs.
–
Atteinte
motrice (pyramidale et cérébelleuse) :
˜ L’atteinte de la voie pyramidale est fréquente (80% après 5 ans
d’évolution) ; différents formes cliniques (monoplégie, hémiplégie…)
syndrome pyramidal (voir le cours)
˜ Syndrome cérébelleux (50 % des cas) statique et cinétique avec
souvent un tremblement intensionnel souvent invalidant
–
Atteinte
du nerf optique : presque constante, souvent infraclinique avec PEV seuls
altérés. Elle réalise une neuropathie optique rétrobulbaire. 22% des ESP
débutent par cette atteinte. Elle se traduit par une baisse brutale de l’acuité
visuelle, unilatérale, avec douleurs orbitaires. Parfois incomplète avec
altération de la vision de couleurs (dyschromatopsie rouge-vert) et scotome
central. Le fond d’œil est normal au début, secondairement apparaît une pâleur
du segment temporal de la papille.
–
Atteinte du tronc cérébral :
˜ troubles de
l’oculomotricité : la diplopie
est fréquente, le plus souvent liée à une ophtalmoplégie
internucléaire ou OIN (III DVI).
En cas d’OIN, l’œil en abduction (VI) n’est plus suivi par l’œil controlatéral
(III), d’où une diplopie horizontale, alors que la convergence des yeux est
possible. Une OIN bilatérale est très évocatrice du SEP.
˜ Névralgie symptomatique du V (trijumeau) : douleurs fulgurante
dans les territoires du V, il existe une hypoesthésie et une abolition des
réflexe cornéen du même côté (éliminant un névralgie essentielle du V).
˜ Paralysie faciale de type périphérique
˜ Syndrome vestibulaire de type central (dysharmonieux, vertige fugace,
nystagmus multidirectionnelle).
˜ NB : la surdité est rare mais une altération infraclinique
du PEA est fréquente.
–
Troubles sphinctérien et sexuels :
fréquentes, quasi constante après une évolution de plus de 10 ans. Miction
impérieuse et pollakiurie, dysurie, résidu post-mictionnel. Impuissance et
frigidité.
–
Troubles psychiques : thymique
(dépression), troubles intellectuels portant sur l’attention, la mémorisation,
plus rarement démence sous corticale.
–
Autres signes :
˜ Signes généraux : asthénie très fréquente,
˜ manifestations
paroxystiques : crises toniques brèves ; dysarthrie
paroxystiques ; névralgies (sensibles au Tégrétol : carbamazépine).
˜ Signes importants : aggravation clinique ou apparition de
nouvelles manifestations liée à un effort physique soutenu, à une forte
chaleur, à un bain chaud ou au cours d’un syndrome fébrile (bloc de
conduction).
˜ Signes négatifs :
pas d’atteinte corticale (pas d’aphasie ni apraxie, épilepsie
exceptionnelle) ; par d’atteinte du SNP ; pas de signes extrapyramidaux ;
hémianopsie latérale homonyme exceptionnelle.
˜ Anomalies pupillaires possibles : signe d’Argyll-Robertson
(anisocorie avec abolition du réflexe photomoteur et conservation de
l’accomodation-convergence) ; phénomène pupillaire de Marcus-Gunn
(mydriase paradoxale à l’éclairement de l’œil atteint par une neuropathie
optique rétrobulbaire
D. examens complémentaires
–
Au examen n’es
spécifique de la sclérose en plaque.
–
FNS normale, pas
de syndrome inflammatoire, VS normale.
–
LCR :
Hypergammaglobulinorachie évocatrice (> 12 %
de la protéinorachie) due à une synthèse intrathécale d’IgG sans spécificité
antigénique connue. Elle est de distribution oligoclonale (bande oligoclonale),
absente du sérum. Une pléïocytose
lymphocytaire (< 50 éléments/mm3) peut être observée ; LCR
normal n’élimine pas le Dc ; absence de corrélation entre anomalies du LCR
et la gravité des poussées.
–
IRM :
dissociation anatomoclinique ; en sus- et soustentoriel et dans la
moelle ; dans la substance blanche et surtout périventriculaire. En
T1 : hyposignal prenant le gadolinium en cas de jeune plaque (< 3
mois). En T2 : zones d’hypersignal. Pas d’effets de masse. Elles ne sont
pas spécifiques du SEP. Elles sont variables d’un examen à l’autre. Une
atrophie des corps calleux est fréquemment observée. La prise de gadolinium est
un marqueur de d’évolutivité de la maladie. Le scanner est moins sensible que
l’IRM (les plaques récentes sont isodenses et prennent le contraste ; les
plaques anciennes sont hypodenses et ne sont plus rehaussées par le produit). A
un stade plus avancé ®
dilatation ventriculaire.
–
Potentiels évoqués multimodaux (PEA, PEV,
PES, PEM) : montrent les lésions mêmes infracliniques ; multifocalité
des lésions
E. diagnostic positif
–
Dissémination
dans le temps ; dissémination dans l’espace, synthèse intrathécale d’Ig
(LCR) ; absence d’autres causes (la SEP reste un Dc d’élimination)
–
Deux poussées
cliniques avec deux lésions anatomiques distinctes suffisent à confirmer le
diagnostic de SEP.
